Октябрь 2010
Этиология заболевания неясна. Некоторые авторы считают его следствием аутоиммунных реакций, саркои – доза, глубоких микозов. Многие исследователи относят гранулематоз Вегенера к коллагенозам. Специфический микробный агент до настоящего времени не выявлен, хотя работы в этом направлении велись больше 30 лет. Клинические проявления гранулематоза Вегенера разнообразны и зависят от стадии заболевания, от общего состояния организма, возраста больного, от того, какой орган больше поражен. В стадии продрома (I стадия) отмечаются изменения со стороны полости рта, носа, верхних дыхательных путей — развиваются стоматиты, гингивиты, синуситы, отиты, появляются зловонные назальные выделения, частые ОРЗ. В этот период могут отмечаться также общие явления — перемежающаяся лихорадка (иногда ничем не объяснимый кратковременный подъем температуры до 38 °С), летучая артралгия, миалгия, повышенная раздражительность, головные боли, потеря массы, слабость, утомляемость. Эти симптомы отражают уже ранние системные поражения в виде очагового васкулита.
Сущность процесса заключается в развитии двух одновременно протекающих процессов, а именно — в образовании некротических парараскулярных гранулем и развитии поливаскулитов. Такие узелковые некротические сосудистые поражения напоминают узелковый полиартериит с поражением мелких артерий и вен. В основном в начале заболевания гранулемы развиваются в дыхательном тракте (бронхи, трахея, плевра, легкие), образуются синуситы, отиты. На более поздних стадиях — в других висцеральных органах (почки, печень и др.) с нарастающими симптомами их поражения. Чаще всего висцеральный васкулит при грануле – матозе Вегенера поражает клубочки почек. При этом главной причиной смерти больных является почечная недостаточность, которая проявляется вначале в виде очагового, а затем — диффузного гломерулонефрита.
Данное наблюдение представляет интерес для практических врачей как с точки зрения диагностики, так и с точки зрения ведения этой больной. Врач районной поликлиники в течение 4 мес лечил пародонтоз без видимого успеха, не обратив должного внимания на необычный вид воспаления десны, на быстрое прогрессирование процесса — за 4 мес устойчивые ранее зубы стали подвижны (II—III степень). Не совсем правильную тактику провели и хирурги-стоматологи, ограничившись лишь удалением подвижных зубов, без учета анамнеза заболевания, особенностей клинической картины. Гранулематоз Вегенера относится к синдромам неясной этиологии, в клиническом течении которого могут быть проявления в полости рта с присущими ему тремя основными критериями: 1) не – крогизирующая гранулема дыхательных путей; 2) очаговый некротический васкулит; 3) некротический гломерулонефрит. В стоматологической литературе все чаще стали появляться сообщения о данном синдроме. Чаще всего это сообщения врачей-терапевтов и хирургов – стоматологов, которые наблюдают больных в стационаре. В основном все эти наблюдения касаются тяжелых случаев гранулематоза Вегенера (чаще II стадия), когда больные погибали вследствие обширных язвенно-некротических поражений висцеральных органов с наличием в полости рта обширных некротических язв. Однако в последние годы в зарубежной литературе стали появляться сообщения о более доброкачественном и более длительном течении гра – нулематоза Вегенера ограниченной локализации без ярковыражен – ных висцеральных проявлений. Поражения внутренних органов при этом или вовсе не проявляются или развиваются гораздо позже и носят более локализованный характер. В основном у этих больных отмечаются явления со стороны носа, полости рта. Такие больные в первую очередь обращаются к соответствующим специалистам. Поэтому практическим врачам необходимо знать и помнить о клиническом проявлении данного синдрома, уметь диагностировать его.
Таким образом, по данным анамнеза, клиники и морфологическим исследованиям представленный случай можно диагностировать как синдром Хенда — Шюлера — Крисчена. В пользу данного диагноза свидетельствуют: 1) динамика заболевания — прод – ром около 1 года, в течение которого процесс в полости рта быстро прогрессировал, резко увеличивающаяся подвижность ранее устойчивых зубов, нарастающие явления гингивита, продолжающееся прогрессирование процесса после экстракции зубов, отсутствие жалоб на общее состояние в период продрома; 2) стоматологический статус — характерная для синдрома Хенда — Шюллера — Крисчена симметричность поражения (область моляров), быстро прогрессирующая подвижность зубов, необычная картина воспаления десны — гиперплазия с образованием глубоких карманов без гнойного отделяемого, данные рентгенографии, оранжевая окраска шеек зубов; 3) нарастание общих симптомов в разгар заболевания — вовлечение в процесс плевры, легких, щитовидной железы и других органов с быстро наступающим летальным исходом.
Осмотр — общее состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые, подчелюстные железы не увеличены. Незначительная асимметрия лица за счет отека мягких тканей области угла нижней челюсти справа. Десна на фронтальном участке обеих челюстей бледно-розового цвета, плотная. Зубы этой области устойчивы, хорошей анатомической формы, интактны. Десна в области моляров нижней челюсти с двух сторон и верхней челюсти справа резко отечна, гиперплазирована на отдельных участках, гиперемирована, отслаивается от зубов вплоть до переходной складки. Особенно ярко это отмечалось в области правых нижних моляров, где указанные изменения локализовались не только в десне, но и по переходной складке с частичным переходом на слизистую оболочку щеки. Несмотря на наличие глубоких десневых карманов, симптом гноетечения не отмечался. Подвижность моляров II—III степени, шейки зубов имеют выраженную оранжевую окраску. Прикус ортогнатический. Зубные отложения отсутствуют. На рентгенограммах в области всех моляров отмечалась глубокая краевая резорбция костной ткани с мелкими очагами деструкции в толще альвеолярного отростка. На других участках костная ткань челюстей в пределах нормы. С подозрением на хроническую диссеминированную форму гистиоцитоза X больная По данным биопсии, проведенной ранее онкологами и хирургами – стоматологами, выявлено хроническое неспецифическое воспаление. Данные биопсии, проведенные нами спустя 4 мес после первой, показали наличие нехарактерных для банального воспаления клеточных инфильтратов, представленных большим количеством гистиоцитов, с рассеянными среди них эозинофилами (рис.9). Это подтверждало поставленный нами предварительный диагноз — гистиоцитоза X. Через I12 мес больная была госпитализирована неотложной помощью с левосторонним спонтанным пневмотораксом в состоянии крайней тяжести. Через неделю пребывания в реанимационном отделении развился пневмоторакс справа, состояние резко ухудшилось. Больная погибла через 48 дней пребывания в клинике при явлениях прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. По заключению терапевтов, «быстрое развитие двустороннего системного фиброза легких с возникновением множественных подплевраль- ных булл, развитие двустороннего пневмоторакса дает основание подтвердить диагноз, поставленный стоматологами — гистиоцитоз X. » Данные вскрытия подтвердили этот диагноз: при гистологическом исследовании внутренних органов, щитовидной железы обнаружены изменения однотипные с изменениями в пародонте, — макрофа – гально-гистиоцитарная инфильтрация с очагами некроза, с наличием эозинофилов. По заключению патологоанатомов в пользу гистиоцитоза X свидетельствует последовательное вовлечение в процесс пародонта, щитовидной железы и легких с однотипной морфологической картиной.
Наблюдение 3. Больная М., 25 лет, направлена к нам на консультацию с диагнозом «пародонтоз». При осмотре больная предъявила жалобы на отечность и болезненность десен в области моляров нижней челюсти с двух сторон, подвижность этих зубов, незначительную боль при накусывании. Жалоб со стороны общего состояния не отмечала. В анамнезе — воспаление десен и подвижность зубов появились около 5 мес назад, когда впервые ощутила неприятное болевое чувство в десне в области 8 7 6. В прошлом подобных явлений не отмечала, необходимости лечения десен не было. Около 4 мес лечилась по месту жительства без особого успеха. Со слов больной, десна на этих участках стала «разрастаться», увеличились болевые ощущения, резко прогрессировала подвижность зубов. Наследственность не отягощена, пищевой и лекарственной аллергии не отмечает. В анамнезе — хронический отит, диффузный нетоксический зоб, изредка ОРЗ. Не замужем, менструальный цикл без отклонений.
Осмотр — общее состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые. Отмечается незначительная асимметрия лица за счет отечности мягких тканей области угла нижней челюсти слева (рис. 8, а). Пальпация данного участка безболезненна. Подчелюстные железы не увеличены. Интактный зубной ряд. Все зубы устой, чивы, кроме 7 8, где наблюдается подвижность II—III степени. Слизистая оболочка полости рта, кроме данного участка, без видимых патологических изменений. Маргинальная десна области 7 8 В данном случае первично был поставлен диагноз «ограниченный пародонтит». Однако при осмотре не обнаружено никакого местного фактора, которым можно было бы объяснить появившуюся подвижность двух зубов. Резкое прогрессирование подвижности зубов заставило лечащего врача обратить внимание на необычность течения процесса и направить больную на консультацию, хотя постановка правильного диагноза в этом случае значительно облегчалась характерным анамнезом заболевания (ничем не объяснимая периодически появляющаяся отечность лица слева, давность заболевания, исчисляющаяся 2—3 мес, отсутствие жалоб на кровоточивость десен и подвижность зубов в прошлом).
Анамнез заболевания —боли и подвижность 2 1 отмечает в течение 3 нед, связывает с проведенным кюретажем этой области. В прошлом кровоточивости и отечности десен не отмечала, подвижности зубов не наблюдала. За последние месяцы отмечала неоднократные болевые ощущения в области 2 1 Травму данной области отрицает. Около 7 лет состоит на диспансерном учете у врача-паро – донтолога, периодически проходит курс лечения (всегда консер- Наблюдение 2. Больная П., 21 года, направлена на консультацию с диагнозом «ограниченный пародонтит» по поводу прогрессирующей подвижности зубов. В анамнезе — считает себя практически здоровой, наследственность не отягощена. Кровоточивость десны и подвижность области j 7 8 появилась около 3 мес назад. До этого времени изменений со стороны десен и подвижности зубов не наблюдала. За последние 27г—3 мес стала замечать периодически появляющуюся отечность лица в области угла нижней челюсти слева, небольшую болезненность этого участка. Появившаяся кровоточивость десны данной области заставила обратиться к врачу, который отметил кроме явлений гингивита области ! 7 8, и подвижность их. Проведенное лечение эффекта не дало, воспалительные явления десны увеличились, резко прогрессировала подвижность 7 8.
Следует учитывать также при диагностике гистиоцитоза X преждевременное выпадение молочных зубов, раннее прорезывание постоянных зубов в неправильном положении. Особенно необходима настороженность врача в детской клинике при множественном лизисе челюстей и других костей скелета. Из дополнительных методов обследования наиболее показательны данные рентгенографии и морфология Анализ крови не характерен. Как видно из приведенного обзора, больные с гистио – цитозом X могут встретиться практическим врачам на любом приеме. Особенно настороже должны быть врачи при лечении детей, так как наибольший процент поражения падает на детский и молодой возраст. Исходя из литературных данных и собственных клинических наблюдений, мы считаем, что недостаточное знание практическими врачами данного заболевания является причиной нередких диагностических ошибок Такие больные нередко ведутся под диагнозом — «пародонтоз», «ограниченный пародонтит», «гингивит» и др. Для иллюстрации приведем несколько наблюдений Наблюдение 1. Больная Б., 45 лет, направлена на консультацию с диагнозом воспалительной формы пародонтоза по поводу длительно незаживающей послеоперационной раны. При осмотре больная предъявила жалобы на боль, отечность и кровоточивость десен в области 2 11, подвижность их. Жалоб со стороны общего состояния не отмечала.
Синдром Леттерера — Зиве. Это диссеминированная острая форма гистиоцитоза, поражающая преимущественно ранний детский возраст. Начало заболевания острое, нередко как инфекция — подъем температуры, тяжелое общее состояние. Первый симптом — сыпь на коже головы, туловища, при более тяжелой форме — и конечностей. Это мелкие остроконечные розовые папулы, отдельно расположенные или сливающиеся в пятнисто-папулезную сыпь багрового цвета. Может развиться острый отит, конъюнктивит, наблюдаются увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, поражение легких, желудочно-кишеч – ного тракта. Характерная жалоба при этом — постоянная жажда. Позднее поражается скелет, может быть анемия и другие гематологические нарушения. В этот период ребенок находится под контролем педиатра. Поражения в полости рта носят вторичный характер — развиваются явления язвенно-некротического гингивостоматита, образуются глубокие патологические десневые карманы с выбухающей из них грануляционной тканью. Резко прогрессирует подвижность зубов, наступает быстрое выпадение их. Рентгенологически отмечается полный лизис костной ткани альвеолярного отростка с переходом на тело челюсти, когда на рентгенограммах отмечаются «флотирующие зубы», «зубы, подвешенные в пространстве». Течение бурное, прогрессирующее, разрушение костной ткани происходит в течение нескольких месяцев. Прогноз заболевания различен. По данным большинства авторов, летальный исход отмечается в 75—80 случаев. Возможен переход и в хроническую диссеминированную форму гистиоцитоза X. В этом случае процесс может тянуться годами с периодами ремиссий и обострений. В этом случае большое значение для больных имеют наблюдение их и лечение практическими врачами стоматологического профиля. Диагностика гистиоцитоза X не всегда легка, иногда требуется длительное наблюдение за течением процесса. Необходимо сочетание полного анамнеза заболевания, семейного анамнеза, данных клинико-лабора – торного обследования. Так, для эозинофильной гранулемы отправными моментами для диагностики являются;