Сущность процесса заключается в развитии двух одновременно протекающих процессов, а именно — в образовании некротических парараскулярных гранулем и развитии поливаскулитов. Такие узелковые некротические сосудистые поражения напоминают узелковый полиартериит с поражением мелких артерий и вен. В основном в начале заболевания гранулемы развиваются в дыхательном тракте (бронхи, трахея, плевра, легкие), образуются синуситы, отиты. На более поздних стадиях — в других висцеральных органах (почки, печень и др.) с нарастающими симптомами их поражения. Чаще всего висцеральный васкулит при грануле – матозе Вегенера поражает клубочки почек. При этом главной причиной смерти больных является почечная недостаточность, которая проявляется вначале в виде очагового, а затем — диффузного гломерулонефрита.