Этиология заболевания неясна. Некоторые авторы считают его следствием аутоиммунных реакций, саркои – доза, глубоких микозов. Многие исследователи относят гранулематоз Вегенера к коллагенозам. Специфический микробный агент до настоящего времени не выявлен, хотя работы в этом направлении велись больше 30 лет. Клинические проявления гранулематоза Вегенера разнообразны и зависят от стадии заболевания, от общего состояния организма, возраста больного, от того, какой орган больше поражен. В стадии продрома (I стадия) отмечаются изменения со стороны полости рта, носа, верхних дыхательных путей — развиваются стоматиты, гингивиты, синуситы, отиты, появляются зловонные назальные выделения, частые ОРЗ. В этот период могут отмечаться также общие явления — перемежающаяся лихорадка (иногда ничем не объяснимый кратковременный подъем температуры до 38 °С), летучая артралгия, миалгия, повышенная раздражительность, головные боли, потеря массы, слабость, утомляемость. Эти симптомы отражают уже ранние системные поражения в виде очагового васкулита.