календарь
Ноябрь 2017
Пн Вт Ср Чт Пт Сб Вс
« Мар    
 12345
6789101112
13141516171819
20212223242526
27282930  

Таким образом, по данным анамнеза, клиники и морфологическим исследованиям представленный случай можно диагностировать как синдром Хенда — Шюлера — Крисчена. В пользу данного диагноза свидетельствуют: 1) динамика заболевания — прод – ром около 1 года, в течение которого процесс в полости рта быстро прогрессировал, резко увеличивающаяся подвижность ранее устойчивых зубов, нарастающие явления гингивита, продолжающееся прогрессирование процесса после экстракции зубов, отсутствие жалоб на общее состояние в период продрома; 2) стоматологический статус — характерная для синдрома Хенда — Шюллера — Крисчена симметричность поражения (область моляров), быстро прогрессирующая подвижность зубов, необычная картина воспаления десны — гиперплазия с образованием глубоких карманов без гнойного отделяемого, данные рентгенографии, оранжевая окраска шеек зубов; 3) нарастание общих симптомов в разгар заболевания — вовлечение в процесс плевры, легких, щитовидной железы и других органов с быстро наступающим летальным исходом.

Осмотр — общее состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые, подчелюстные железы не увеличены. Незначительная асимметрия лица за счет отека мягких тканей области угла нижней челюсти справа. Десна на фронтальном участке обеих челюстей бледно-розового цвета, плотная. Зубы этой области устойчивы, хорошей анатомической формы, интактны. Десна в области моляров нижней челюсти с двух сторон и верхней челюсти справа резко отечна, гиперплазирована на отдельных участках, гиперемирована, отслаивается от зубов вплоть до переходной складки. Особенно ярко это отмечалось в области правых нижних моляров, где указанные изменения локализовались не только в десне, но и по переходной складке с частичным переходом на слизистую оболочку щеки. Несмотря на наличие глубоких десневых карманов, симптом гноетечения не отмечался. Подвижность моляров II—III степени, шейки зубов имеют выраженную оранжевую окраску. Прикус ортогнатический. Зубные отложения отсутствуют. На рентгенограммах в области всех моляров отмечалась глубокая краевая резорбция костной ткани с мелкими очагами деструкции в толще альвеолярного отростка. На других участках костная ткань челюстей в пределах нормы. С подозрением на хроническую диссеминированную форму гистиоцитоза X больная По данным биопсии, проведенной ранее онкологами и хирургами – стоматологами, выявлено хроническое неспецифическое воспаление. Данные биопсии, проведенные нами спустя 4 мес после первой, показали наличие нехарактерных для банального воспаления клеточных инфильтратов, представленных большим количеством гистиоцитов, с рассеянными среди них эозинофилами (рис.9). Это подтверждало поставленный нами предварительный диагноз — гистиоцитоза X. Через I12 мес больная была госпитализирована неотложной помощью с левосторонним спонтанным пневмотораксом в состоянии крайней тяжести. Через неделю пребывания в реанимационном отделении развился пневмоторакс справа, состояние резко ухудшилось. Больная погибла через 48 дней пребывания в клинике при явлениях прогрессирующей легочно-сердечной недостаточности. По заключению терапевтов, «быстрое развитие двустороннего системного фиброза легких с возникновением множественных подплевраль- ных булл, развитие двустороннего пневмоторакса дает основание подтвердить диагноз, поставленный стоматологами — гистиоцитоз X. » Данные вскрытия подтвердили этот диагноз: при гистологическом исследовании внутренних органов, щитовидной железы обнаружены изменения однотипные с изменениями в пародонте, — макрофа – гально-гистиоцитарная инфильтрация с очагами некроза, с наличием эозинофилов. По заключению патологоанатомов в пользу гистиоцитоза X свидетельствует последовательное вовлечение в процесс пародонта, щитовидной железы и легких с однотипной морфологической картиной.

Наблюдение 3. Больная М., 25 лет, направлена к нам на консультацию с диагнозом «пародонтоз». При осмотре больная предъявила жалобы на отечность и болезненность десен в области моляров нижней челюсти с двух сторон, подвижность этих зубов, незначительную боль при накусывании. Жалоб со стороны общего состояния не отмечала. В анамнезе — воспаление десен и подвижность зубов появились около 5 мес назад, когда впервые ощутила неприятное болевое чувство в десне в области 8 7 6. В прошлом подобных явлений не отмечала, необходимости лечения десен не было. Около 4 мес лечилась по месту жительства без особого успеха. Со слов больной, десна на этих участках стала «разрастаться», увеличились болевые ощущения, резко прогрессировала подвижность зубов. Наследственность не отягощена, пищевой и лекарственной аллергии не отмечает. В анамнезе — хронический отит, диффузный нетоксический зоб, изредка ОРЗ. Не замужем, менструальный цикл без отклонений.

Осмотр — общее состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые. Отмечается незначительная асимметрия лица за счет отечности мягких тканей области угла нижней челюсти слева (рис. 8, а). Пальпация данного участка безболезненна. Подчелюстные железы не увеличены. Интактный зубной ряд. Все зубы устой, чивы, кроме 7 8, где наблюдается подвижность II—III степени. Слизистая оболочка полости рта, кроме данного участка, без видимых патологических изменений. Маргинальная десна области 7 8 В данном случае первично был поставлен диагноз «ограниченный пародонтит». Однако при осмотре не обнаружено никакого местного фактора, которым можно было бы объяснить появившуюся подвижность двух зубов. Резкое прогрессирование подвижности зубов заставило лечащего врача обратить внимание на необычность течения процесса и направить больную на консультацию, хотя постановка правильного диагноза в этом случае значительно облегчалась характерным анамнезом заболевания (ничем не объяснимая периодически появляющаяся отечность лица слева, давность заболевания, исчисляющаяся 2—3 мес, отсутствие жалоб на кровоточивость десен и подвижность зубов в прошлом).

Анамнез заболевания —боли и подвижность 2 1 отмечает в течение 3 нед, связывает с проведенным кюретажем этой области. В прошлом кровоточивости и отечности десен не отмечала, подвижности зубов не наблюдала. За последние месяцы отмечала неоднократные болевые ощущения в области 2 1 Травму данной области отрицает. Около 7 лет состоит на диспансерном учете у врача-паро – донтолога, периодически проходит курс лечения (всегда консер- Наблюдение 2. Больная П., 21 года, направлена на консультацию с диагнозом «ограниченный пародонтит» по поводу прогрессирующей подвижности зубов. В анамнезе — считает себя практически здоровой, наследственность не отягощена. Кровоточивость десны и подвижность области j 7 8 появилась около 3 мес назад. До этого времени изменений со стороны десен и подвижности зубов не наблюдала. За последние 27г—3 мес стала замечать периодически появляющуюся отечность лица в области угла нижней челюсти слева, небольшую болезненность этого участка. Появившаяся кровоточивость десны данной области заставила обратиться к врачу, который отметил кроме явлений гингивита области ! 7 8, и подвижность их. Проведенное лечение эффекта не дало, воспалительные явления десны увеличились, резко прогрессировала подвижность 7 8.

Следует учитывать также при диагностике гистиоцитоза X преждевременное выпадение молочных зубов, раннее прорезывание постоянных зубов в неправильном положении. Особенно необходима настороженность врача в детской клинике при множественном лизисе челюстей и других костей скелета. Из дополнительных методов обследования наиболее показательны данные рентгенографии и морфология Анализ крови не характерен. Как видно из приведенного обзора, больные с гистио – цитозом X могут встретиться практическим врачам на любом приеме. Особенно настороже должны быть врачи при лечении детей, так как наибольший процент поражения падает на детский и молодой возраст. Исходя из литературных данных и собственных клинических наблюдений, мы считаем, что недостаточное знание практическими врачами данного заболевания является причиной нередких диагностических ошибок Такие больные нередко ведутся под диагнозом — «пародонтоз», «ограниченный пародонтит», «гингивит» и др. Для иллюстрации приведем несколько наблюдений Наблюдение 1. Больная Б., 45 лет, направлена на консультацию с диагнозом воспалительной формы пародонтоза по поводу длительно незаживающей послеоперационной раны. При осмотре больная предъявила жалобы на боль, отечность и кровоточивость десен в области 2 11, подвижность их. Жалоб со стороны общего состояния не отмечала.

Синдром Леттерера — Зиве. Это диссеминированная острая форма гистиоцитоза, поражающая преимущественно ранний детский возраст. Начало заболевания острое, нередко как инфекция — подъем температуры, тяжелое общее состояние. Первый симптом — сыпь на коже головы, туловища, при более тяжелой форме — и конечностей. Это мелкие остроконечные розовые папулы, отдельно расположенные или сливающиеся в пятнисто-папулезную сыпь багрового цвета. Может развиться острый отит, конъюнктивит, наблюдаются увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, поражение легких, желудочно-кишеч – ного тракта. Характерная жалоба при этом — постоянная жажда. Позднее поражается скелет, может быть анемия и другие гематологические нарушения. В этот период ребенок находится под контролем педиатра. Поражения в полости рта носят вторичный характер — развиваются явления язвенно-некротического гингивостоматита, образуются глубокие патологические десневые карманы с выбухающей из них грануляционной тканью. Резко прогрессирует подвижность зубов, наступает быстрое выпадение их. Рентгенологически отмечается полный лизис костной ткани альвеолярного отростка с переходом на тело челюсти, когда на рентгенограммах отмечаются «флотирующие зубы», «зубы, подвешенные в пространстве». Течение бурное, прогрессирующее, разрушение костной ткани происходит в течение нескольких месяцев. Прогноз заболевания различен. По данным большинства авторов, летальный исход отмечается в 75—80 случаев. Возможен переход и в хроническую диссеминированную форму гистиоцитоза X. В этом случае процесс может тянуться годами с периодами ремиссий и обострений. В этом случае большое значение для больных имеют наблюдение их и лечение практическими врачами стоматологического профиля. Диагностика гистиоцитоза X не всегда легка, иногда требуется длительное наблюдение за течением процесса. Необходимо сочетание полного анамнеза заболевания, семейного анамнеза, данных клинико-лабора – торного обследования. Так, для эозинофильной гранулемы отправными моментами для диагностики являются;

Изменения в полости рта носят диффузный характер с преимущественной, однако, локализацией в области моляров, чаще двусторонней на обеих челюстях, что придает процессу черты симметричности поражения. Рентгенологически выявляйся четко отграниченные различной величины очаги деструкции костной ткани альвеолярного отростка, тела челюсти, восходящей ветви челюсти. Иногда очаги деструкции напоминают кисты, иногда отмечаются множественные мелкие остеолитичес – кие очаги — «кость, изъеденная молью». Стадия выраженных явлений — характеризуется увеличением симптомов поражения внутренних органов. В зависимости от локализации будут преобладать симптомы поражения данного органа. Резко ухудшается общее состояние, отмечаются появление кожной сыпи, увеличение печени, селезенки, триада Крисчена. Во рту — прогрессирующая подвижность и выпадение зубов. В этот период больные курируются соответствующими специалистами. Течение волнообразное, ремиссии 3—4 года. Описаны случаи обратного развития очагов с благоприятным исходом. Есть данные о переходе в острую диссеминиро – ванную форму гистиоцитоза. Многие авторы отмечают до 30 летального исхода, по данным других авторов, летальный исход — от 15 до 70 случаев. Все исследователи указывают на связь прогноза с возрастом больного и областью поражения.

Начальная стадия — характеризуется медленным течением (около 2—3 лет) с преимущественными изменениями в полости рта. В этот период отмечаются жалобы и со стороны общего состояния — адинамия, потеря аппетита, похудание, вялость, понижение работоспособности, т. е. жалобы, которые не всегда связывают с этим процессом и о которых больные не всегда нам говорят. Изменения в полости рта в этот период напоминают воспалительно-дистрофическую форму пародонтоза, диагноз которой чаще всего и ставят практические врачи этим больным. Жалобы больных сводятся к кровоточивости десен, отечности их, иногда больные отмечают запах изо рта, изъязвление, «отслаивание» десны от зубов, неприятные болевые ощущения в деснах, подвижность зубов. При осмотре выявляются различной степени выраженности явления гингивита (чаще в области моляров), отечная, цианотичная десна, отслаивающаяся от зубов по всей поверхности коронок, кровоточивость десен, гнилостный запах изо рта. Подвижность зубов выражена в различной степени. Нередко шейки зубов и некротические участки слизистой оболочки покрыты оранжевым налетом (специфическая окраска разрушаю – щихся ксантомных клеток). По мере развития процесса могут появляться очаги на деснах, слизистой оболочке твердого неба, по переходной складке.

При переходе процесса на другие органы появляются симптомы общего характера — утомляемость, потеря массы тела, субфебрильная температура, склонность к вторичной инфекции, появление новых очагов. У маленьких детей прогноз хуже, чем у взрослых. Синдром Хенда — Шюллера — Крисчена. Это диссе – минированная хроническая форма ‘ гистиоцитоза X, основными симптомами которой являютсякожная сыпь, резорбция костей черепа («географический череп»), экзофтальм, несахарный диабет, увеличение печени селезенки, отит, изменения в полости рта. В свое время при описании этого синдрома говорилось об обязательном присутствии так называемой «триады Крисчена» — «географический череп», несахарный диабет, экзофтальм. Наличие этой классической триады считалось обязательным для постановки данного диагноза. Исследования последних лет показали, что наличие всей триады Крисчена не обязательно, полная триада Крисчена встречается только в 10 случаев. Для практических врачей данный синдром — особенно интересен, так как при нем изменения в полости рта первичны, они предшествуют другим симптомам и дают возможность заподозрить данный диагноз при проведении санации полости рта. В клиническом течении этого синдрома также принято различать 2 стадии — начальную стадию и стадию выраженных явлений.